Syndrome de Lambert-Eaton (Pseudomyasthénie)   Résultat d’un blocage immunologique des canaux calciques voltage-dépendants situés sur l’élément présynaptique de la jonction neuromusculaire Contexte Dans près de 50% des cas : associé à un cancer bronchique à petites cellules Peut cependant se voir avec de multiples autres tumeurs solides et hématologiques Tableau clinique Souvent insidieux - faiblesse des membres inférieurs (avec gène à la marche) ou des membres supérieurs ou fatigabilité d’amélioration à la répétition de l’effort - symptômes oculobulbaires : ptosis, diplopsie, dysarthrie, dysphagie - paresthésies des membres ou péribuccales - atteinte du système nerveux autonome : sécheresse buccale, troubles de l’accommodation, constipation, troubles de l'érection - perte de poids (cancer) Diagnostic - EMG : amplitude réduite des réponses motrices s’améliorant à l’effort (facilitation) avec vitesse de conduction normale (non disponibles en Belgique actuellement) - AC anti-canaux calciques voltages-dépendants circulants - recherche d’un cancer bronchique à petites cellules (RX, TDM, TEP) Traitement - traiter le cancer sous-jacent - sinon : amifampridine (3-4 diaminopyridine) (sans dépasser 80mg/j - sinon risque de convulsions) associée à de petites doses de pyridostigmine (3x60mg/j). Efficacité modeste.